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肝血管瘤患者当如何决策和抉择?

来源: 发布时间:2026-03-27 16:53:43 浏览次数: 【字体:

肝血管瘤主要是胚胎发育中血管发育异常所致的血管畸形,是最常见的肝良性肿瘤之一。大多数肝血管瘤生长缓慢,甚至到了一定程度便停止生长,临床上一般在单个直径5Cm以下者,只要不再增长,一般对身体不会构成危害。目前未发现对肝血管有疗效的药物。既往观点认为:肿瘤直径<5cm者,不需手术治疗,定期复查,随诊即可;肿瘤直径510cm者,可考虑手术治疗;肿瘤直径>10cm者,一般行手术治疗。然而,肝血管瘤的治疗,特别是手术治疗的指征问题,一直存在较大争议。为了尽可能规范肝血管瘤的诊治,2019年国际肝胆胰协会中国分会制定了《肝血管瘤诊断和治疗多学科专家共识(2019版)》(下文简称共识),将肝血管瘤分为三级三型,并提出了各级各型的治疗原则与方法。

根据肝血管瘤瘤体的大小分为小血管瘤(肿瘤直径<5cm),大血管瘤(肿瘤直径510cm)和巨大肝血管瘤(肿瘤直径10cm以上)三级。根据肝血管瘤的数量将其分为3型,各型又根据瘤体大小或肿瘤直径之和或体积之和分为23个亚型,即:I型为单发肝血管瘤,肿瘤直径<5cm的为Ia型,肿瘤直径510cmIb型,肿瘤直径10cm以上为Ic型;II型为多发肝血管瘤,瘤体2-5个,肿瘤直径之和<10cmIIa型,肿瘤直径之和1020cmIb型,肿瘤直径之和20cm以上为IIc型;III型为弥漫型肝血管瘤,瘤体超过5个,弥漫性分布,瘤体体积之和小于肝体积的50%IIIa型,瘤体体积之和超过肝体积50%IIIb型。

肝血管瘤是否需要治疗取决于有无危险因素的存在。危险因素是指肝血管瘤伴有症状、严重并发症、迅速增长或不除外恶变等危及患者健康或可能危及患者健康的因素。对于不伴危险因素的IIIIII型肝血管瘤病人,无论肿瘤大小、位置,原则上以随访观察为主,建议半年或1年复查一次;伴有危险因素的肝血管瘤才需要酌情治疗。对于三级肝血管瘤,一般来说,小血管瘤无症状,不危害身体,不需任何治疗,随访观察即可;大血管瘤和巨大血管瘤伴有危险因素才需酌情治疗。

肝血管瘤治疗的方法有手术切除、射频消融、肝动脉栓塞和肝移植。

一、手术切除

III型肝血管瘤病人,原则上均可进行手术切除;分布于部分肝叶或肝段的III型肝血管瘤也可行肝叶、半肝或扩大半肝切除。手术切除目前认为是肝血管瘤最为确切的治疗手段,手术方式有肝血管瘤切除(剥除)、不规则肝切除、肝段或肝叶切除、半肝切除或扩大半肝切除等。肝血管瘤剥除术以其创伤小、对正常肝损伤小、并发症少等优势而逐渐成为手术的主流,腹腔镜肝血管瘤切除术引领肝血管瘤手术治疗方向,但在临床中须严格把握手术指征。

最新国际肝胆胰协会中国分会《肝血管瘤诊断和治疗多学科专家共识(2019版)》认为以下情况被有危险因素存在,可作为肝血管瘤的手术治疗指征:

1、伴有明显症状的肝血管瘤

压迫胃、肠等邻近器官,引起上腹部不适、腹胀、嗳气、腹痛、食欲下降、恶心等症状,临床上确认这些症状系血管瘤所致,则可能考虑手术治疗,但需排除心理因素。

2、出现相关严重并发症的肝血管瘤

出现梗阻性黄疸、门静脉高压症(表现为脾大、腹水、消化道出血等)、布加氏综合征(表现为肝肿大、顽固性腹水等)、自发性破裂出血等并发症。

3、伴有kasabach -Merritt?综合征(血小板异常消耗导致出血倾向)

表现为血细胞破坏引起的血小板下降、凝血机制障碍、出血性紫癜等,是威胁病人生命的少见血管瘤并发症,无论瘤体大小均需手术切除。

4、迅速生长的肝血管瘤

每年增长速度大于2.0cm视为迅速增长的肝血管瘤,如初始出现的肝血管瘤已较大,建议手术切除。

5、诊断不明确的肝血管瘤

与其他肝占位性病变性质难以鉴别,尤其是合并有肝炎病毒指标阳性、慢性肝病、肝癌病史以及其他恶性肿瘤病史,不能除外恶性病变者,建议手术切除。

6、预防性切除的巨大肝血管瘤

既往一直认为:直径大于10cm(国外标准多为8cm)的巨大肝血管瘤需要手术切除。新近观点认为:由于肝血管瘤自然进程中严重并发症发生率低,一般不主张预防性肝血管瘤切除,不主张单纯以直径大小作为治疗指征。下列情况下的巨大肝血管瘤,权衡瘤体自然进程中可能出现的风险与手术造成的损伤及并发症风险,经过充分知情同意,可考虑预防性手术切除:

1)青年女性的巨大肝血管瘤

肝血管瘤有在妊娠期瘤体生长增大加快的特点和分娩时可致破裂大出血的危险,权衡利弊后手术治疗。

2)有外伤性破裂风险的巨大肝血管瘤

巨大肝血管瘤突出肋弓且病人瘦弱,腹部可扪及瘤体。

3)从事重体力劳动者与运动员的巨大肝血管瘤

剧烈运动与重体力劳动,可能招致肝外伤的巨大肝血管瘤者,可考虑手术切除。

无症状的巨大肝血管瘤和特殊部位的肝血管瘤的治疗可能存在争议。

对于没有危险因素的巨大肝血管瘤,共识不建议手术切除;但国内外大多文献建议手术切除。

对于特殊类型的肝血管瘤瘤,共识也未提及;但结合既往文献及实际情况,当瘤体直径在5cm以上,且合并以下情况时视为相对手术指征:

(1)邻近第一、二肝门;;

(2)外生性肝血管瘤;

(3)合并胆囊结石等其他外科疾患在手术治疗时同时切除血管瘤。

张继红医生认为,针对无症状的巨大肝血管瘤和上述特殊类型的肝血管瘤,目前没有学界认同的标准和高级别的循证医学证据,但国内外均有巨大或复杂肝血管瘤因手术并发症导致病人死亡的事实,实践中应综合考量手术获益与手术风险的关系而定,在致命性手术风险极小的前提下可考虑手术切除,毕竟这些特殊类型的肝血管瘤进一步发展极有可能导致危险因素的出现。

如一定要手术,首选腹腔镜肝血管瘤切除术(详见本公众号“浅谈腹腔镜肝血管瘤切除术)。

二、射频消融治疗(RFA

射频消融治疗疗效尚可,但容易发生出血、肝脓肿、胃肠穿孔、肝功能损害、门静脉血栓、胆管损伤、气胸、血红蛋白尿甚至肾功能损害等严重并发症,要严格掌握适应证。以下情况的肝血管瘤可视为射频消融的指征:

1、伴有危险因素的III型肝血管瘤,位于肝实质内,有经肝质的进针径路,周围无大血管、胆管及主要脏器,凝血功能良好。

2、不适合手术切除的肝血管瘤(如伴有全身其他脏器功能损害)。

张继红医生认为,由于射频消融并发症严重,除非具有手术适应证但有手术禁忌证的充要条件,否则不建议射频消融治疗肝血管瘤。

三、肝动脉介入栓塞(TAE

介入治疗具有创伤小、恢复快的有点,但易于复发,实践中也需要严格把握适应证。

1、伴有危险因素的III型肝血管瘤。

2、有手术切除指征,但肿瘤巨大可经TAE缩小瘤体后二期手术切除。

3、肿瘤周围有重要结构,手术风险较大。

4、伴有黄疸或消耗性凝血病。

5、不能耐受手术或不愿意手术切除肝血管瘤病人。

值得提醒广大患者和介入医生的是,肝动脉介入栓塞要高选择性栓塞,不主张广泛碘油栓塞,以防止引起罕见并发症—广泛性胆管坏死的发生。

张继红医生认为,由于TAE治疗肝血管瘤易复发,病人不能长期获益,除非具有手术适应证但有手术禁忌证的充要条件,否则不主张肝血管瘤行TAE治疗。

四、肝移植

广大肝血管瘤患者不用担忧,一般临床上罕见肝血管瘤需要肝移植的的情况。只有无法进行其他治疗而又发展到肝功能衰竭的弥漫性肝血管瘤、巨大肝血管瘤等才需要肝脏移植手术。

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继红医生提示:临床上绝大多数肝血管瘤患者不需治疗,随访观察均可;存在危险因素需要手术治疗的肝血管瘤极少;发生肝功能衰竭需要肝移植的肝血管瘤极为罕见;除非具有手术适应证但有手术禁忌证的充要条件,否则不主张射频消融(RFA)或肝动脉栓塞治疗(TAE[个人观点]